Bubble Girl Krankheit

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Bubble Girl Krankheit | David Phillip Vetter im Vereinigten Königreich am 22. Februar 1984. Personen, die mit SCID geboren wurden, sind besonders empfindlich gegenüber Infektionen, und selbst die Exposition gegenüber Keimen, die normalerweise als harmlos gelten, kann tödlich sein.

Eine Anspielung auf das ausgeklügelte Eindämmungssystem, das Vetter im Rahmen der Verwaltung seines SCID einsetzte, führte dazu, dass er von den Medien als “David, der Blasenjunge” bezeichnet wurde. Vetters Nachname war der breiten Öffentlichkeit erst zehn Jahre nach seinem Tod bekannt, um die Privatsphäre der Vetter-Familie zu schützen.

Der Begriff “Bubble Boy Disease” wurde in den 1970er Jahren geprägt, als ein Fall der Erkrankung gemeldet wurde. Ein achtjähriges texanisches Kind namens David Phillip Vetter erkrankte zu dieser Zeit an SCID und verbrachte die nächsten zwölf Jahre damit, in einer schützenden Plastikblase zu leben, um zu verhindern, dass Keime seinen Körper infizieren.

Am Ende starb das Kind an den Folgen einer möglicherweise tödlichen Knochenmarktransplantation.Das St. Jude Children’s Research Hospital in Memphis hat das HIV-Virus so transformiert, dass es keine Krankheit verursachen kann – und dann ein darin vorhandenes Gen, das den Kindern fehlte, verwendet, um das Virus für sie unpathogen zu machen.

Das fehlende Gen mit dem modifizierten HI-Virus wurde in bestimmte Blutzellen eingebracht, die dann während der langen Therapie wieder in die Zellen zurückgeführt wurden.

Um den veränderten Zellen eine größere Entwicklungsfläche zu bieten, erhielten die jungen Patienten vor dem Eingriff ein Medikament, das einen Teil ihres Knochenmarks zerstörte. NBC News sagte, dass Dr. med. Ewelina Mamcarz, eine der wichtigsten Ermittler, erklärte:

“Dieses Medikament liefert die erste vollständige Heilung für Babys mit SCID-X1.” “Wir hoffen, dass diese kombinierte Therapie in Zukunft als Modell für die Behandlung anderer Blutprobleme dienen kann.” Das New England Journal of Medicine veröffentlichte die Ergebnisse der Studie, die online verfügbar sind.

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Um zwei sogenannte “Bubble-Babys” erfolgreich zu heilen, hat ein italienisch-israelisches Forscherteam eine bereits erprobte Gentherapie modifiziert. Die Forscher um Alessandro Aiuti vom San Raffaele Telethon Institute in Mailand und Shimon Slavin von der Hadassah University in Jerusalem haben ihre Ergebnisse in der aktuellen Ausgabe der Zeitschrift “Science” veröffentlicht, die online abrufbar ist.

Leben in der Blase: Die Geschichte des 1971 geborenen und 1984 an den Folgen einer Knochenmarktransplantation verstorbenen David Vetter hat dazu beigetragen, den immunologischen Mangel SCID ins öffentliche Bewusstsein zu rücken.

Leben in der Blase: Die Geschichte des 1971 geborenen und 1984 an den Folgen einer Knochenmarktransplantation verstorbenen David Vetter hat dazu beigetragen, den immunologischen Mangel SCID ins öffentliche Bewusstsein zu rücken.

Foto mit freundlicher Genehmigung der Associated Press Die beiden Kinder litten an einer schweren Form der angeborenen Immunschwäche oder SCID.

Aufgrund einer unzureichenden Menge an Adenosindeaminase sind sie gezwungen, monatelang in einem sterilen Plastikzelt zu leben (ADA). Dieses kritische Enzym hilft bei der Entwicklung von Immunzellen im Knochenmark.

Die Krankheit kann tödlich verlaufen. SCID-X1, allgemein bekannt als “Bubble-Boy-Krankheit”, wird durch eine genetische Anomalie verursacht, die das Knochenmark daran hindert, funktionelle Kopien von Blutzellen zu produzieren, die für die Funktion des Immunsystems entscheidend sind.

Es betrifft Kinder und junge Erwachsene. Dadurch wird das Immunsystem geschwächt und es kann keine wirksame Abwehr aufbauen. Die Mehrzahl der betroffenen Babys sind männlich.

Sie haben eine geringe Chance, diese Situation zu überleben. Omarion Jordan ging es ähnlich: „Wir konnten lange nicht herausfinden, was mit ihm los war. Er hat diese Infektionen erst vor kurzem entwickelt“, so seine Mutter Kristin Simpson, die mit Associated Press sprach.

Die Mehrheit der Kinder mit SCID-X1 erkranken vor Erreichen des sechsten Lebensmonats an persistierenden Virusinfektionen, was zu Entwicklungsstörungen führt. Andere Kleinkinder bekommen diese Erkrankungen je nach genetischer Ausstattung im Alter zwischen sechs und zwölf Monaten.

Alle Arten von SCID sind für Kinder tödlich, wenn sie nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Mit der neuen Therapie kann sich der Kleine jedoch möglicherweise erholen.

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